Lymphôm không hodgkin người lớn

LYMPHÔM KHÔNG HODGKINNGƯỜI LỚN Người trình bày: BS Phạm Xuân Dũng DỊCH TỄ Là 1 trong 10 loại ung thư thường gặp. Xuất độ cao hơn ở các nước đang phát triển. Tăng hằng định mỗi năm. TPHCM 1998, xuất độ nam: 3,9 – nữ: 1,9. Hà Nội 1991-1992, xuất độ nam: 6,2 – nữ: 2,8. DỊCH TỄ (tt) Giới: nam > nữ. Tuổi  50. Yếu tố địa lý có ảnh hưởng đến sự phát triển của LKH. Nguyên nhân gây tử vong 5% / năm. NGUYÊN NHÂN Suy giảm miễn dịch. Rối loạn tăng sinh dòng lymphô sau ghép cơ quan. Nhiễm virus HIV. Rối loạn miễn dịch mắc phải. Nhiễm trùng (khác HIV). Tác nhân vật lý hóa học. Chuyển đoạn NST và tái sắp xếp phân tử. GIẢI PHẪU BỆNH Rappaport (1966) Hiện nay thường sử dụng 3 bảng phân loại: - Kiel (1974) - Working Formulation (WF) (1982). - REAL/WHO (1995). Để phục vụ mục tiêu lâm sàng, GPB được xếp vào 2 nhóm: LKH diễn tiến chậm và LKH diễn tiến nhanh. WORKING FORMULATION RAPPAPORT BẢNG PHÂN LOẠI REAL HÌNH THÁI LÂM SÀNG Gồm 2 nhóm: - LKH diễn tiến chậm: từ “grad thấp”, “thuận lợi”, “diễn tiến chậm” được dùng thay thế nhau. - LKH diễn tiến nhanh: từ “grad cao”, “không thuận lợi”, “diễn tiến nhanh” được dùng thay thế nhau. XẾP GIAI ĐOẠN Xếp giai đoạn theo Ann Arbor vẫn được dùng. Mổ bụng thám sát không còn được dùng. Là yếu tố tiên lượng. XẾP GIAI ĐOẠN THEO ANN ARBOR XẾP GIAI ĐOẠN THEO ANN ARBOR (tt) CHỈ SỐ TIÊN LƯỢNG QUỐC TẾ (IPI) 0 điểm 1 điểm Tuổi < 60  60 ECOG 0, 1, 2 (*) 3, 4 (**) Giai đoạn I, II III, IV Số vị trí ngoài hạch < 2  2 LDH Không tăng Tăng KPS: (*) = 60-100; (**) = 0-50 XẾP NHÓM NGUY CƠ THEOCHỈ SỐ TIÊN LƯỢNG QUỐC TẾ Tỉ lệ đáp ứng và sống còn, xếp nhóm nguy cơ theo Chỉ số tiên lượng quốc tế (IPI). Nguồn: The NEJM, 329:987-994; 1993 v TẦM SOÁT - CHẨN ĐOÁN - Tầm soát: không có phương pháp hiệu quả. - Chẩn đoán: được thực hiện với sinh thiết hạch hay mô bướu. - FNA chỉ sử dụng trong một số trường hợp. - Hóa mô miễn dịch giúp ích rất nhiều trong chẩn đoán và phân loại theo hình thái miễn dịch. ĐIỀU TRỊ - Điều trị dựa vào kiểu mô học và giai đoạn, kiểu mô học là quan trọng nhất. - Điều trị theo đa mô thức - Điều trị duy trì không tăng thời gian sống còn. ĐIỀU TRỊ - Phẫu thuật: chủ yếu dùng để sinh thiết. - Xạ trị: vai trò giới hạn. - Hóa trị: quan trọng nhất, đặc biệt grad trung bình và cao. Điều trị tùy thuộc grad mô học, giai đoạn và tình trạng bệnh nhân. ĐIỀU TRỊ (tt) - LKH diễn tiến chậm Giai đoạn I-II , tổn thương gần nhau: Xạ trị Hóa trị Hóa trị + Xạ trị Theo dõi và chờ đợi. ĐIỀU TRỊ (tt) - LKH diễn tiến chậm (tt) Giai đoạn II tổn thương không gần nhau, III-IV: Theo dõi và trì hoãn điều trị Hóa trị tiêu chuẩn Đa hóa trị Kháng thể đơn dòng Hóa trị liều cao. Vaccine ĐIỀU TRỊ (tt) - LKH diễn tiến nhanh Giai đoạn I-II, tổn thương gần nhau: Hóa trị (CHOP) + xạ trị. Hóa trị (CHOP) đơn thuần. Giai đoạn II tổn thương không gần nhau, III-IV: Hóa trị (CHOP) + Rituximab. Hóa trị (CHOP). Ghép tủy. ĐIỀU TRỊ (tt) CHOP - Cyclophosphomide - Adriamicin - Oncovin (Vincristin) - Prednisone CEOP (BVUB thường sử dụng) - Cyclophosphomide - Epirubicin - Oncovin (Vincristin) - Prednisone Liều gây độc tính trên tim của Epirupicin cao hơn Adriamicin, do đó liều dùng điều trị của Epirubicin cũng được tăng lên. ĐIỀU TRỊ (tt) - LKH nguyên bào lymphô Hóa trị giống như BCLC. Giai đoạn tấn công - củng cố - duy trì - phòng ngừa hệ TKTW. Ghép tủy. - LKH Burkitt Hóa trị: CHOP + MTX liều cao; ProMACE-CytaBOM. Phòng ngừa hệ TKTW. Ghép tủy. ĐIỀU TRỊ (tt) - LKH tái phát LKH diễn tiến chậm LKH diễn tiến nhanh Ghép tủy xương. Hóa trị qui ước. Kháng thể đơn dòng. Chân thành Thank ...